问问
什么是小婴儿游走性部分性发作?
Q&A
小婴儿早期游走性部分性发作(migratingpartialscizuresofear1yinfancy)是一个尚未完全确定的综合征(syndromeindeve1opment),由Coppo1a等于1995年首次报道14例。平均起病年龄3个月(13天~7个月)。患儿出生早期正常,以后出现难以控制的游走性部分性发作。发作频率逐渐增多,很终发展为持续性发作并伴有倒退。临床表现为各种类型的运动性发作,合并各种发作期EEG表现。发作在一侧半球内或双侧半球之间移行,累及多个部位。
临床发作与EEG放电在时间和部位上密切相关。发作间期可表现为多种EEG异常。发作频率逐渐增多、常成簇发作,即每周中有数天发作非常频繁。在4~5个月时(1~10个月)所有患儿均发展为运动发育进行性倒退,患儿肌张力低下、精神萎靡。
预后差。对常规抗癫痫及吡哆醇治疗均无效。患儿可死于癫痫持续状态。
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